INVOLUNTARY MOVEMENT PADA ANAK

Tuesday, July 22, 2008

Darryl Virgiawan Tanod, S.ked

PENDAHULUAN
Gerakan involunter ialah suatu gerakan spontan yang tidak disadari, tidak bertujuan, tidak dapat diramalkan dan dikendalikan oleh kemauan, bertambah jelas waktu melakukan gerakan volunter atau dalam keadaan emosi dan menghilang waktu tidur.1,2 Gerakan involunter bukan merupakan suatu penyakit dalam arti sebenarnya, melainkan suatu manifestasi klinik penyakit gangguan ganglia Walls dan atau serebelum. Kelainan ini terutama ditemukan pada anak dengan kelumpuhan otak.1,3

PATOFISIOLOGI
Suatu fungsi motorik yang sempuma pada otot rangka memerlukan kerjasama yang terpadu antara sistem piramidal dan ekstrapiramidal. Sistem piramidal terutama untuk gerakan volunter sedang sistem ekstrapiramidal menentukan landasan untuk dapat terlaksananya suatu gerakan volunter yang terampil dan mahir.1,4 Dengan kata lain, sistem ekstrapiramidal mengadakan persiapan bagi setiap gerakan volunter berupa pengolahan, pengaturan dan pengendalian impuls motorik yang menyangkut tonus otot dan sikap tubuh yang sesuai dengan gerakan yang akan diwujudkan. Sistem eksta piramidal terdiri atas :
1. Inti-inti korteks serebri area 4S, 6 & 8.
2. Inti-inti subkortikal ganglia- basalis yang meliputi inti kaudatus, putamen, globus palidus, substansi nigra, korpus subtalamikum dan inti talamus ventrolateralis.
3. Inti ruber dan formasio retikularis batang otak.
4. Serebelum.1,4
Inti-inti tersebut saling berhubungan melalui jalur jalur khusus yang membentuk tiga lintasan lingkaran (sirkuit). Sedangkan sistem piramidal, dari korteks serebri area 4 melalui jalur-jalur kortikobulbar dan kortikospinal (lintasan piramidal) menuju "lower motor neuron (LMN). Untuk mengetahui mekanisme terjadinya gerakan involunter, terlebih dahulu dijelaskan pengertian perihal jalannya impuls motorik yang digunakan untuk mempersiapkan dan membangkitkan gerakan volunter. Impuls motor dan ekstrapiramidal sebelum diteruskan ke LMN akan mengalami pengolahan di berbagai inti ganglia basalis dan korteks serebelumnya sampai siap sebagai impuls motorik/pengendali bagi setiap gerakan yang akan diwujudkan impuls motorik piramidal. Keduanya merupakan suatu kesatuan yang tidak terpisahkan dalam membangkitkan setiap gerakan volunter yang sempurna.3,4
Ada 3 jalur sirkuit untuk pengolahan impuls motorik tersebut :
1) Sirkuit pertama
Lintasan sirkuit pertama akan dilalui oleh impuls motorik yang dicetuskan di area 4 dan 6, lalu dihantarkan ke inti basal pons, korteks serebelum, inti dentatus, inti ruber dan inti ventro lateralis dan akhimya kembali ke korteks motorik piramidal dan ekstrapiramidal area tersebut.
2). Sirkuit kedua
Merupakan lintasan yang akan dilalui oleh impuls motorik dari korteks serebri area 4, 4S dan 6, menuju ke substansi nigra, putamen, globus palidus, inti ventrolateralis talami dan kembali ke korteks motorik piramidal & ekstrapiramidal area 4, 4S dan 6.
3).Sirkuit ketiga
Impuls motorik dan area 4S dan 8 akan melalui sirkuit ini menuju ke inti kaudatus, globus palidus dan inti ventrolateralis talami dan selanjutnya kembali ke korteks motorik area pyramidal dan ekstrapiramidal area 6. Sebagian impuls tersebut akan diteruskan ke inti Luys sebelum kembali ke korteks yang bersangkutan.

Bila ada gangguan pada salah satu jalur sirkuit atau inti ganglia basalis atau serebelum, maka gangguan umpan balik ke korteks motorik piramidal dan ekstrapiramidal akan timbul. Hal ini disebabkan karena impuls motorik yang semula dicetuskan di korteks motorik area bersangkutan tidak dapat diteruskan melalui jalur sirkuit atau tidak dapat dikelola oleh inti-inti ganglia basalis dan serebelum yang terganggu. Dengan demikian akan bangkit gerakan yang tidak terkendali sistem ekstrapiramidal berupa gerakan involunter. Bergantung pada lokalisasi lesi maka gerakan involunter dapat berbentuk antara lain : tremor bila lesi pada serebelum atau substansi nigra, korea pada inti kauthtus dan globus palidus, atetosis pada bagian luar putamen dan globus palidus, distonia pada bagian dalam putamen dan inti kaudatus dan hemibalismus pada inti Luys. Pada suatu penyakit tertentu dapat dijumpai satu atau beberapa jenis gerakan involunter. Seperti pada kelumpuhan otak tipe subkortikal, dapat ditemukan semua jenis gerakan involunter tersebut di atas.3.4.11

JENIS-JENIS GERAKAN INVOLUNTER
Terdapat banyak sekali penyakit yang berhubungan dengan gangguan pergerakan (movement disorders) pada anak. Dalam hal ini gangguan yang menyebabkan terjadinya suatu involuntary movement disorders (gangguan gerakan involunter) pada anak – anak. Gangguan ini biasanya terjadi jika terdapat gangguan atau kelainan pada bagian/inti otak yaitu pada ganglia basalis dan atau serebelum atau juga gangguan yang bukan terjadi pada otak. Gangguan gerakan involunter yang sering dijumpai pada anak antara lain adalah : ataksia, atetosis, bradikinesia, distonia, korea, tremor, hanibalismus.
Gangguan-gangguan ini di klasifikasikan berdasarkan manifestasi klinik yang ditimbulkan akibat lesi pada sistem ekstrapiramidalis, yaitu :
1. Hipokinetik : Bradikinesia (parkinsonisme).
2. Hiperkinetik : Tremor, ataksia, atetosis, distonia, korea, dan hemibalismus.

BRADIKINESIA
Bradikinesia diartikan sebagai suatu “pergerakan yang melambat”. Didalam konteks gangguan pergerakan pada anak-anak bradikinesia erat kaitannya dengan parkinsonisme. Dimana corak utama penyakit Parkinson ini adalah bradikinesia, tremor dan rigiditas.
Pada bradikinesia gerakan volunter menjadi lambat sehingga berkurangnya gerak asosiatif, misalnya sulit untuk bangun dari kursi, sulit memulai berjalan, lambat mengambil suatu obyek, bila berbicara gerak lidah dan bibir menjadi lambat. Bradikinesia mengakibatkan berkurangnya ekspresi muka serta mimik dan gerakan spontan yang berkurang, misalnya wajah seperti topeng, kedipan mata berkurang, berkurangnya gerak menelan ludah sehingga ludah suka keluar dari mulut.2,3
Bradikinesia pada anak-anak disebabkan oleh beberapa hal yaitu :
• Post infeksi (encephalitis, Von Economo’s disease), stroke.
• Degeneratif : Penyakit Juvenile Parkinson's (autosomal resesif biasa disebabkanm oleh mutasi dari salah satu dari Parkin gen); spinocerebellar ataxias (termasuk penyakit Machado-Joseph - SCA3); Penyakit Huntington (Westphal variant); defisiensi pantothenate kinase 2 (Penyakit Hallervorden-Spatz); Penyakit Pelizaeus-Merzbacher; human immunodeficiency virus (HIV, AIDS); degenerasi striatal.
• Gangguan metabolisme : Dopa-responsive dystonia ( berkaitan dengan defisiensi GTP cyclohydrolase I, defisiensi tyrosine hydroxylase, atau kelainan lainnya darimetabolisme katekolamin); ,etabolisme folat yang abnormal; penyakit Wilson; kalsifikasi ganglia basal (Fahr's disease).
• Intoksikasi obat-obatan : rotenone; tetrabenazine; reserpine; methyldopa; sedatif; neuroleptics (seperti pimozide, haloperidol, risperidone, olanzapine, quetiapine); anti-emetics (seperti metoclopramide, prochlorperazine); calcium-channel blockers; isoniazid; serotonin-reuptake inhibitors (cth : sertraline, fluoxetine); meperidine, dll.2

TREMOR
Paling sering dijumpai pada anak penderita gerakan involunter. Tremor akan bangkit bila terdapat gangguan pada serebelum atau substansi nigra sehingga kelangsungan hubungan di antara berbagai inti dalam sirkuit pertama/kedua akan terganggu dan mekanisme umpan balik tidak akan terjadi dengan sempurna. Tremor ialah suatu gerakan involunter yang timbul berulang-ulang, cepat dan beraturan, terdiri atas kontraksi sekelompok otot rangka dengan fungsi berlawanan secara bergantian dan berirama.2


Pada anak dapat dijumpai beberapa jenis tremor :
1). Tremor serebelum
Tremor ini bersifat khas, bertambah jelas bila melakukan gerakan volunter. Misalnya pada anak yang sedang mengambil mainan atau pada uji telunjuk-hidung. Tremor ini juga disebut "intention tremor. Lesi yang terdapat pada serebelum,atau gangguan pada jaras serebelopetal akan membangkitkan tremor kasar, frekuensi rendah 3 - 5 siklus per detik dan baru muncul bila gerakan akan berhenti ("terminal tremor). Sedangkan gangguan pada jaras dentatorubral menimbulkan "tremor rubral" yang halus, frekuensi kurang dari 3 siklus per detik dan bertambah nyata bila tangan sedang mempertahankan suatu posisi/sikap tertentu. Pengobatan tremor serebelum sangat sulit, dapat dicoba pemberian sedatif walaupun hasilnya kurang memuaskan. 7
2). Tremor Parkinson
Penyakit parkinson yang jarang terdapat pada anak, disebut "juven le parkinsonism". Tremor timbul sebagai salah satu•gejala klinik akibat lesi pada substansi nigra. Tremor parkinson disebut pula "restingtremor" karena akan bangkit/bertambah jelas bila istirahat dan berkurang/hilang waktu melakukan gerakan volunter. Penyakit Parkinson selain tremor, ditandai pula oleh kekakuan dan bradikinesi. Pada penyakit ini terdapat degenerasi substansi nigra sehingga terjadi pengurangan/penghentian produksi dopamin sebagai neurotransmiter sel-sel saraf daerah tersebut. Dopamin diberikan dalam bentuk levodopa karena dopamin tidak dapat menembus sawar darah otak. Dalam jaringan otak, levodopa selanjutnya akan diubah menjadi dopamin. Salah satu kepustakaan tidak menganjurkan pemberian levodopa pada anak berusia kurang dari 15 tahun. Selain levodopa dapat dipakai obat-obat antikolinergik seperti triheksifenidil dan difenhidramin.7
3). Tremor esensiil.
Bersifat herediter, diturunkan secara autosom dominan sehingga disebut tremor heredofamilial, inherited tremor atau hereditary tremor.Kelainan ini timbul akibat lesi pads serebelum, namun etiologi dan patologinya sampai sekarang belum diketahui. Tremor esensiil dapat menyerang anak-anak dan orang dewasa terutama usia 4--16 tahun. Tremor bangkit secara berirama dengan frekuensi 4--10 siklus per detik, dimulai pada jari-jari tangan lalu menyebar ke proksimal dan jarang pada tungkai, kepala atau lidah . Perjalanan penyakit berlangsung progresif tetapi lambat. 5
Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit dalam keluarga tanpa disertai gejala lain dan progresinya lambat. Pengobatan sukar karena resisten terhadap obat-obatan. Prognosis jelek, tremor menetap selama hidup.
4). Tremor iatrogenik.
Timbul akibat intoksikasi obat terhadap sistem ekstra piramidal daerah substansi nigra atau serebelum, misalnya obat-obat golongan adrenergik, prostigmin, fenitoin, metoklopramid, reserpin, fenotiasin dan butirfenon. Dengan sedativa dan penghentian obat, tremor akan hilang.2,7,4

ATAKSIA.
Ataksia berasal dari bahasa yunani "tidak diperintah” adalah ketidakmampuan untuk memelihara sikap tubuh yang normal dan melaksanakan pergerakan tubuh yang normal. Pergerakan yang tidak teratur dan tersentak - sentak, tanpa adanya arus gerakan yang normal. Serta kehilangan keseimbangan yang mempengaruhi seluruh bagian tubuh. Serangan dapat terjadi pada segala usia.6 Ataksia sering muncul ketika bagian dari sistem saraf yang mengendalikan gerakan mengalami kerusakan. Penderita ataksia mengalami kegagalan kontrol otot pada tangan dan kaki mereka, sehingga menghasilkan kurangnya keseimbangan dan koordinasi atau gangguan gait (Glucosamine/chondroitin Arthritis Intervention Trial).6,7
Ataksia merupakan penyakit menurun yang menyebabkan kerusakan progresif terhadap sistem saraf sehingga menyebabkan gangguan gait dan masalah berbicara sampai penyakit jantung. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh Nicholaus Friedreich pada tahun 1980.
Ataksia disebabkan kemunduran jaringan saraf pada urat saraf tulang belakang (spinal cord) dan saraf yang mengendalikan gerakan otot pada lengan dan kaki. Urat saraf menjadi tipis dan sel-sel saraf kehilangan serabut myelin. Sebagian besar gangguan yang menghasilkan ataksia menyebabkan bagian dari otak yang disebut serebelum (otak kecil) memburuk atau atrofi. Kadang urat saraf tulang belakang (spinal cord) juga terpengaruh. Ataksia, meskipun jarang merupakan ataksia yang paling sering diturunkan dan terjadi pada wanita dan pria dengan risiko yang sama. Gejala dan waktu onset tergantung dari tipe ataksia. Bahkan terdapat banyak variasi dalam keluarga yang sama dengan tipe ataksia yang sama. Kelainan resesif umumnya menyebabkan gejala yang dimulai sejak masa kanak-kanak yaitu pada anak-anak dibandingkan dewasa. Biasanya keseimbangan dan koordinasi yang dipengaruhi pertama kali. Tidak adanya koordinasi tangan, lengan dan kaki dan kemampuan berbicara adalah gejala umum lainnya. Berjalan menjadi semakin sulit dan ditandai oleh berjalan dengan menempatkan kaki semakin jauh untuk mengimbangi keseimbangan yang buruk.6,7,12
Gangguan koordinasi lengan dan tangan mempengaruhi kemampuan seseorang untuk melakukan kontrol gerak yang baik seperti menulis dan memakan. Gerakan mata yang lambat dapat dilihat pada beberapa bentuk ataksia. Seiring berjalannya waktu, ataksia dapat mempengaruhi kemampuan berbicara & menelan.
Ataksia yang diwariskan merupakan kelainan degeneratif yang berkembang selama beberapa tahun. Seberapa parah dan kemungkinan berujung pada kematian tergantung tipe ataksia, usia dimulainya gejala dan faktor lain hanya sedikit dipahami saat ini. Komplikasi saluran pernapasan dapat menjadi fatal pada orang yang “bed bound” atau memiliki masalah menelan yang parah.
Diagnosa ataksia dilakukan berdasarkan pemeriksaan klinis termasuk riwayat medis dan melalui pemeriksaan fisik. Tes yang dilakukan meliputi :
• Elektromiogram (EMG), yang mengukur aktivitas elektrik sel-sel otot.
Studi pengantaran saraf, yang mengukur kecepatan saraf meneruskan rangsangan.
• Elektrokardiogram (EKG), yang memberikan hasil grafik aktivitas elektrik atau pola denyut jantung ekokardiogram, yang merekam posisi dan gerakan otot jantung.
• Magnetic Resonance Imaging (MRI) atau scan computed tomography (CT) scan, yang menyediakan gambar otak dan urat saraf tulang belakang.
• Ketukan tulang belakang (spinal tap) untuk mengevaluasi cairan serebrospinal.
• Tes darah dan urin untuk mengetahui naiknya kadar glukosa.
• Tes genetik untuk mengidentifikasi gen yang dipengaruhi.
Seiring dengan banyaknya penyakit degeneratif pada sistem saraf, tidak ada obat atau pengobatan yang efektif untuk ataksia. Bagaimana pun, banyak gejala dan komplikasi yang dapat diobati untuk membantu pasien mempertahankan fungsi optimal selama mungkin.
Masalah orthopedi seperti deformitis kaki dan skoliosis dapat diatasi dengan alat penguat atau operasi. Terapi fisik dapat memperlama penggunaan lengan dan kaki. Peneliti berharap kemajuan dalam memahami genetik ataksia sehingga dapat menjadi pemecahan dalam pengobatan. Penyakit yang diturunkan secara genetik ini tidak dapat dicegah. Namun, saat ini banyak penelitian yang sedang dilakukan untuk memahami penyakit ini lebih lanjut.6

ATETOSIS
Gerakan atetotik juga mirip gerakan seorang penari tetapi lebih kasar dan tidak beraturan, terdiri atas gerakan supinasi-pronasi dan fleksi-ekstensi secara berselingan yang disertai hiperkinesia otot. Gerakan ini tidak hanya terbatas pada tangan/lengan tetapi juga pada otot-otot wajah, lidah, leher dan kaki/tungkai. Gerakan atetotik seringkali sukar dibedakan dari gerakan koreatik sehingga disebut koreo-atetotik. Namun atetosis yang klasik dapat dibedakan karena pada korea gerakannya lebih cepat, gesit dan berliku-liku tajam, sedangkan pola gerakan atetosis lebih lambat, meliuk-liuk dan jangkauan geraknya lebih panjang.8,11
Gerakan atetotik ditemukan pada beberapa penyakit:
1). Kelumpuhan otak (cerebral palsy)
Biasanya dijumpai pada anak terutama bayi baru lahir akibat kerusakan otak non-progresif yang terjadi intrauterin,waktu lahir atau segera sesudah lahir. Kelumpuhan otak yang disertai gerakan atetotik/koreo-atetotik termasuk kelumpuhan otak tipe subkortikal, akibat lesi pada komponen ganglia basalis. Tipe ini meliputi 5-15% kasus kelumpuhan otak. Terdapat 2 faktor perinatal sebagai penyebab utama kelumpuhan otak tipe subkortikal ialah hiperbilirubinemia (kernikterus) dan asfiksi berat. Gejala klinik biasanya baru tampak sesudah umur 18 bulan. Dapat ditemukan gerakan atetotik, koreo-atetotik maupun jenis gerakan involunter lainnya bergantung pada lokasi kerusakan. Pengobatan hanya simtomatik dan suportif.8
Penyebab cerebral palsy pada anak-anak harus dilihat pada berbagai faktor, dalam hal ini menyangkut faktor prenatal (kelainan genetika, anomaly congenital, infeksi, dll), factor perinatal (bayi lahir premature, asfixia neonatorum, hiperbilirubinemia, perdarahan otak, dll), factor postnatal (trauma lahir, infeksi ssp, malnutrisi, dll).4,9,10
Gejala-gejala yang sering dijumpai pada cerebral palsy adalah :
1. Kelumpuhan : tetraplegi, hemiplegi, triplegi, paraplegi.
2. Tanda-tanda ekstra pyramidal : gerakan involunter (korea, atetosis, tremor)
3. Gangguan koordinasi otot : diskinesia.
Selain gejala-gejala utama yang timbul diatas, bias juga terdapat gejala-gejala yang menyertai seperti : kebutaan, tuli, afasia, epilepsi, retardasi mental, gangguan konsentrasi dan belajar.
Banyak klasifikasi yang diajukan oleh para ahli, tetapi pada kesempatan ini akan diajukan klasifikasi berdasarkan gambaran klinis dan derajat kemampuan fungsionil.
• Berdasarkan gejala klinis maka pembagian cerebral palsy adalah sebagai berikut:
1. Tipe spastis atau piramidal.
Pada tipe ini gejala yang hampir selalu ada adalah :
a. Hipertoni (fenomena pisau lipat).
b. Hiperrefleksi yang disertai klonus.
c. Kecenderungan timbul kontraktur.
d. Refleks patologis.
Secara topografi distribusi tipe ini adalah sebagai berikut:
a. Hemiplegia apabila mengenai anggota gerak sisi yang sama.
b. Spastik diplegia. Mengenai keempat anggota gerak, anggota gerak bawah lebih berat.
c. Kuadriplegi, mengenai keempat anggota gerak, anggota gerak atas sedikit lebih berat.
d. Monoplegi, bila hanya satu anggota gerak.
e. Triplegi apabila mengenai satu anggota gerak atas dan dua anggota gerak bawah, biasanya merupakan varian dan kuadriplegi.
2. Tipe ekstrapiramidal.
Akan berpengaruh pada bentuk tubuh, gerakan involunter, seperti : atetosis, distonia, ataksia. Tipe ini sering disertai gangguan emosional dan retardasi mental. Di samping itu juga dijumpai gejala hipertoni, hiperrefleksi ringan, jarang sampai timbul klonus. Pada tipe ini kontraktunjarang ditemukan, apabila mengenai saraf otak bisa terlihat wajah yang asimetnis.
3. Tipe campuran.
Misalnya hiperrefleksi dan hipertoni disertai gerakan khorea.
• Berdasarkan derajat kemampuan fungsional.
1. Ringan : Penderita masih bisa melakukan pekerjaanlaktifitas sehari-hari sehingga sama sekali tidak atau hanya sedikit sekali membutuhkan bantuan khusus.
2. Sedang : Aktifitas sangat terbatas. Penderita membutuhkan bermacam-macam bantuan khusus atau pendidikan khusus agar dapat mengurus dirinya sendiri, dapat bergerak atau berbicara. Dengan pertolongan secara khusus, diharapkan penderita dapat mengurus diri sendiri, berjalan atau berbicara sehingga dapat bergerak, bergaul, hidup di tengah masyarakat dengan baik
3. Berat : Penderita sama sekali tidak bisa melakukan aktifitas fisik dan tidak mungkin dapat hidup tanpa pertolongan orang lain. Pertolongan atau pendidikan khusus yang diberikan sangat Sedikit hasilnya. Sebaiknya penderita seperti ini ditampung dalam rumah perawatan khusus. Rumah perawatan khusus ini hanya untuk penderita dengan retardasi mental berat, atau yang akan menimbulkan gangguan sosial-emosional baik bagi keluarganya maupun lingkungannya.
Di dalam mendiagnosis penyakit ini, maka dibutuhkan anamnesa yang lengkap mencakup : riwayat persalinan, riwayat minum obat, riwayat keluarga, riwayat penyakit pada saat bayi seperti infeksi dan kejang. Kemudian pemeriksaan fisik selain pemeriksaan fisik secara umum, dibutuhkan juga pemeriksaan fisik neurologis. Pemeriksaan penunjang, biasanya pada pemeriksaan penunjang yang dipakai adalah : foto kepala, EEG, CT-scan.
Tidak ada terapi khusus pada cerebral palsy, yang biasanya dilakukan adalah rehabilitasi dan alat bantu nuntuk berjalan, serta perawatan jangka panjang yang menyangkut banyak faktor yaitu keluarga, medis dan lingkungan.4,9
2). Sindrom Lesch-Nyhan
Kelainan ini sangat jarang dijumpai, ditandai oleh gerakan koreo-atetotik bilateral, retardasi mental, mutilasi diri dan hiperurikemia.Etiologi belum diketahui; dihubungkan dengan defisiensi ensim hipoksantin-guanin fosforibosil transferase pada eritrosit, fibroblast dan ganglia basalis. Merupakan penyakit herediter yang diturunkan secara sex-linked resesif_pada kromosom X sehingga hanya terdapat pada anak lelaki.Gerakan atetotik mulai timbul pada umur 6--8 bulan, kemudian diikuti gerakan koreo-atetotik dan pada usia di atas 2 tahun sudah dapat ditemukan sindrom yang lengkap. Pengobatan dengan alopurinol 8 mg/kgBB sehari dalam tiga kali pemberian. Prognosis jelek.8,11,12
3). Penyakit Hallervorden-Spatz
Kelainan degeneratif pada substansi nigra dan globus palidus yang herediter dan diturunkan secara autosom resesif. Etiologi tidak diketahui, diduga ada hubungan dengan deposisi pigmen yang mengandung zat besi pada kedua daerah tersebut. Namun tidak jelas adanya gangguan metabolisme zat besi yang menyertainya. Penyakit ini jarang dijumpai. Gejala klinik biasanya manifes pada umur 8-10 tahun berupa gerakan atetotik, kekakuan pada lengan/tungkai dan retardasi mental yang progresif. Kadang-kadang timbul kejang. Perjalanan penyakit lambat progresif. Tidak ada pengobatan, prognosis jelek, biasanya meninggal dalam 5-20 tahun.8,11,12

DISTONIA
Lebih jarang ditemukan daripada tremor, korea atau atetosis. Gerakan distonik ialah gerakan-gerakan memutar pada sumbu-nya/persendian yang terjadi berulang-ulang sehingga dapat memberikan suatu postur yang menetap. Gerakan ini terdapat terutama pada otot-otot ekstremitas dan daerah kolumna vertebralis. Sering disebut sebagai torsi distonik. Gerakan distonik akan bangkit bila ada lesi pada bagian dalam putamen dan inti kaudatus.1,2
Gerakan distonik dapat dijumpai pada penyakit-penyakit berikut:
1). Distonia muskulorum deformans
Penyakit herediter yang ditandai oleh gejala klinik tunggal berupa gerakan distonik pada anggota gerak dan punggung yang berlangsung progresif. Etiologi tidak diketahui.
Dikenal dua jenis kelainan menurut sifat genetik:
a). Distonia muskulorum deformans yang ditutunkan secara autosomresesif. Jenis ini lebih banyak dijumpai pada orang Yahudi, biasanya manifes pada masa anak. Gejala yang mula-mula muncul ialah gerakan distonik pada satu lengan/tungkai.
b). Distonia muskulorum deformans yang djturunkan secara autosom dominan. Bentuk ini dapat menyerang semua usia, progresif lambat dan timbul pertama pada otot aksial sehingga menimbulkan tortikolis spasmodik. Tidak ada respons terhadap obat-obatan. Tindakan pembedahan (stereotactic thalamotomy) memberi hasil baik terutama pada hemidistonia.1,2
2). Distonia iatrogenik (distonia akut).
Gerakan distonik timbul beberapa menit/jam sesudah pemberian obat peroral/suntikan seperti proklorperazin (Stemetil ), tietil-perazin (Torecan) dan metoklopramid. Dalam klinik sering disebut pseudo-tetanus. Manifestasi klinik berupa kekakuan pada leher dan bahu sehingga penderita memutar-mutar kepala/ lehernya berulang-ulang, dapat juga mengenai rahang. Kelainan ini biasanya dijumpai pada anak di bawah 15 tahun tetapi dapat juga pada orang dewasa misalnya ibu hamiL Distonia hilang dengan sedativa dan penghentian obat penyebab.1

KOREA
Gerakan koreatik menyerupai gerakan seorang penari, namun lebih kasar, tidak beraturan, berlangsung cepat dan singkat, bangkit terutama pada ekstremitas superior bagian distal. Kadang-kadang timbul pada lidah, muka, bahu dan kaki/tungkai. Gerakan ini mempunyai ciri-ciri gerakan involunter umumnya. Gerakan koreatik lebih gesit dan cepat daripada gerakan atetotik, bila timbul pada satu sisi tubuh disebut hemikorea.4,11,12
Dalam klinik dibedakan 2 jenis gerakan koreatik :
1). Korea mayor (Korea Huntington)
Merupakan salah satu gejala klinik penyakit Huntington. Penyakit ini bersifat herediter yang diturunkan secara autosom dominan, akibat degenerasi ganglia basalis terutama pada inti kaudatus yang bersifat menahun progresif. Lebih sering pada orang dewasa di atas umur 30 tahun, sangat jarang pada anak. Sekitar 1-5% terdapat pada anak di atas umur 3 tahun (juvenile type). Pada tipe juvenilis, 75% dengan riwayat keluarga positif yakni ayahnya.
Manisfestasi klinik lain berupa kekakuan, bradikinesi, kejang dan retardasi intelektual. Tidak ada pengobatan khusus. Prognosis jelek. kematian biasanya terjadi 3--10 tahun sesudah timbul gejala klinik.11,12
2). Korea minor
Sering disebut korea Sydenham, St Vitus dance atau korea akui-sita. Patogenesisnya masih belum jelas, diduga berhubungan dengan infeksi reuma sebab 75% kasus menunjukkan riwayat demam rematik. Sangat mungkin reaksi antigen-antibodi pasca infeksi streptokok betahemolitikus grup A yang berperan. Selain pada demam rematik, korea ini dapat juga bermanifestasi pada ensefalitis/ensefalopati dan intoksikasi obat. Kira-kira 80% kasus terdapat pada usia 5--15 tahun, perempuan : lelaki = 2-3 : 1.
Gejala klinik berupa gerakan-gerakan koreatik pada tangan/lengan menyerupai gerakan tangan seorang penari/pemain piano, adakalanya pada kaki/tungkai dan muka. Perjalanan penyakit bervariasi, dapat sembuh spontan dalam 2-3 bulan tetapi dapat pula sampai setahun. Tidak ada pengobatan khusus selain sedativa.11,12

HEMIBALISMUS
Suatu gerakan involunter yang bangkit berulang-ulang, menyerupai gerakan volunter pada waktu melempar atau mengayunkan sesuatu akibat kontraksi otot-otot proksimal. Gerakan ini berlangsung terus menerus, hanya berhenti waktu tidur sehingga sangat melelahkan. Bila mengenai kedua sisi tubuh disebut balismus. Gangguan pada inti Luys akan membangkitkan hemibalismus. Dalam klinik dapat dijumpai hemibalismus sebagai gejala penyakit tertentu misalnya kelumpuhan otak tipe subkortikal bersama gerakan involunter lainnya.1,12

KESIMPULAN
Gerakan involunter ialah suatu gerakan yang timbul spontan, tidak disadari, tidak bertujuan,.tidak dapat diramalkandan dikendalikan oleh kemauan sebagai akibat lesi pada ganglia basalis dan/atau serebelum. Gerakan involunter akan bertambah jelas dalam keadaan emosi atau waktu melakukan gerakan volunter dan hilang waktu tidur.
Dikenal beberapa jenis gerakan involunter, antara lain ataxia, atetosis, bradikinesia, cerebral palsy, distonia, tremor, korea, dan hemibalismus bergantung pada lokasi lesi. Kelainan ini bukan suatu penyakit dalam arti sebenarnya, tetapi hanya manifestasi klinik sesuatu penyakit dengan gangguan ganglia basalis dan/atau serebelum. Pengobatan bersifat konservatif atau pembedahan, bergantung jenis gerakan involunter dan penyakit dasar. Gerakan involunter dengan kausa kongenital atau herediter mempunyai prognosis jelek.

DAFTAR PUSTAKA
1. Husein Albar. 2008. Gerakan involunter pada anak. www.yahoohealth/cerminduniakedokteran/52.com. Diakses pada 02 Juni 2008.

2. Mumenthaler, Appenzeller. 2000. Neurologic Differential Diagnosis : Involuntary and abnormal disorders. Macmillan. Edisi 2. New York. Hal 120-22.

3. Anonymous. 2008. Abnormal involuntary movement. www.wemove.com. Diakses pada 02 Juni 2008.

4. Lees Al Parkinson's. 1983. Disease and other Involuntary Movements Disorders. Medicine International (1). Hal 1516--21.

5. Mahar Mardjono dan Sidharta P. 1978. Neurologi Klinis Dasar, Jakarta PT Dian Rakyat. hal. 4--10, 42--49.

6. Anonymous. 2008. Ataxia. www.wemove.com. Diakses pada 02 Juni 2008.

7. Anonymous. 2008. Movement disorders : Ataksia, Tremor. www.heavenorheel.com. Diakses pada 03 Juni 2008.

8. Anonymous. 2008. Atetosis. www.wemove.com. Diakses pada 03 Juni 2008.

9. Sengkey, Angliadi, Gessal, Mogi. 2006. Cerebral palsy. Fakultas kedokteran universitas Sam Ratulangi. Hal 80. Manado.

10. Anonymous. 2008. Overview Cerebral Palsy. www.yahoohealth.com. Diakses pada 03 Juni 2008.

11. Norberto Alvares, MD. 2008. Movement Disorders. www.emedicine.com. Diakses pada 03 Juni 2008.

12. Nelson WE. 1983. Textbook of Pediatrics. 12th. ed. Philadelphia, London, Toronto, WB Saunders Co; pp 1548, 1549, 1571, 1584, 1585.









0 comments:

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...
There was an error in this gadget
 
 
 

Popular Blogs

 
Twitter Bird Gadget